LISOSOMAS
Las principales alteraciones lisosomales están relacionadas con
las enzimas contenidas en estos organelos.
Una insuficiente actividad lítica de bacterias fagocitadas por
macrófagos, se produce en la enfermedad de Whipple: en los macrófagos
especialmente de la mucosa yeyunal se observan cuerpos baciliformes PAS
positivos, que se encuentran dentro de los lisosomas.
En inflamaciones crónicas de la vía urinaria, por un mecanismo
similar se producen las células de Hansemann: macrófagos
con gránulos mineralizados con sales de calcio y hierro. Estos
gránulos corresponden a lisosomas que no han eliminado bacterias
y en que se han depositado sales minerales. En la mucosa urinaria se forman
placas blanquecino amarillentas, blandas: malacoplaquia (malakós,
blando; pláks, placa)
Un vasto grupo de enfermedades hereditarias, poco frecuentes, está
caracterizado por deficiencias enzimáticas específicas de
los lisosomas. Estos defectos enzimáticos se traducen en la acumulación
de la substancia no metabolizada. De ahí que estas enfermedades
se llamen enfermedades de almacenamiento o depósito o tesaurismosis
(the-saurismo = almacenar, depositar, atesorar). De regla, el almacenamiento
se produce dentro de los lisosomas, que se alteran, agrandan y conservan
las membranas. Sin embargo, en la enfermedad de von Gierke la acumulación
de glucógeno se produce en el citosol.
En las tesaurismosis la células comprometidas se alteran de una
manera regular. En las glucogenosis el citoplasma aparece ópticamente
vacío en una preparación corriente y la célula parece
delimitada por una gruesa membrana a manera de cutícula. Los epitelios,
como el hepático, dan el aspecto de tejido vegetal. En las tesaurismosis
por almacenamiento de lipoides, el citoplasma de las células comprometidas,
en general, ofrece un aspecto espumoso. Pero en la enfermedad de Gaucher,
el citoplasma aparece finamente estriado, como cabellera de mujer.
